系统性红斑狼疮

系統性紅斑狼瘡患者往往臉泛紅疹，尤其鼻樑和兩頰會出現鮮明紅斑，看起來就像被狼咬過一樣的傷痕，因而被冠以紅斑狼瘡之名。事實上此病確實如狼似虎，大部分病人不但皮膚受影響，全身所有器官和組織系統都有可能被侵害，系統性紅斑狼瘡的名字正是由此而來。

系統性紅斑狼瘡屬於自體免疫疾病，病人的病情會反覆不定，病發時如不能及時治理，病人甚至有可能死亡。暫時醫學界未有根治方法，但只要接受適當治療，病情應可以有效受控，甚至不再復發，可以繼續過正常的生活及工作。

(感謝屯門醫院內科及老人科高級醫生莫志超醫生審閱本頁內容)

1. 系統性紅斑狼瘡是甚麼？

2. 甚麼導致系統性紅斑狼瘡？

3. 怎樣預防系統性紅斑狼瘡？

4. 系統性紅斑狼瘡的成因是什麼？

5. 甚麼徵狀顯示患上系統性紅斑狼瘡？

6. 如何檢查和診斷患上系統性紅斑狼瘡？

7. 系統性紅斑狼瘡有甚麼治療方法？

8. 患系統性紅斑狼瘡後會有甚麼併發症？

9. 系統性紅斑狼瘡的病人如何妥善照顧自己？

系統性紅斑狼瘡是一種自體免疫疾病，由於病人的免疫系統失去平衡，產生過量不正常的抗體，誤把自己身體的細胞當作敵人，直接或間接攻擊身體各個器官組織，引致慢性發炎。病人身體任何組織及器官均有可能受到損害，較常受影響的包括皮膚、關節和腎臟，嚴重的話可引致急性腎衰竭；如果中樞神經受侵害，更有可能引致精神病、腦癇症(舊名為顛癎症)或中風等。

系統性紅斑狼瘡的病人大多為15至30歲之女性，男性比例只約佔十分之一。它不是傳染病，也不是直接的遺傳病，在較少見的情況下，患有紅斑狼瘡的孕婦也有可能把抗體經胎盤傳給胎兒，令嬰兒出生後可能會出現短暫性類似狼瘡性皮疹，但皮疹大多於短期內消失。少數嬰兒則會患上先天性心傳導隔斷，心跳變得緩慢，但一般不會危及生命，毋須治療；只有極罕有的情況，嬰兒才會出現嚴重的心傳導隔斷。

系統性紅斑狼瘡屬紅斑狼瘡的其中一種，其他還包括圓盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡。圓盤狀紅斑狼瘡及亞急性皮膚型紅斑狼瘡只會影響病人的皮膚，病情一般都較系統性紅斑狼瘡為輕，但有機會發展成系統性紅斑狼瘡。而一般人提起紅斑狼瘡，其實大多指系統性紅斑狼瘡。

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研究資料顯示，以下因素會增加患上系統性紅斑狼瘡的機會：

• 遺傳因素：

研究發現，紅斑狼瘡可能與人類組織抗原基因HLA-DR2、HLA-DR3或C4補體基因缺損有關。如果親屬中有人患此病，家族成員患病的機會也會提高。

• 女性賀爾蒙：

紅斑狼瘡與女性賀爾蒙有密切的關係，它常見於正值生育年齡的婦女，而懷孕或服用含雌激素之避孕藥可能會令此病惡化。不少病人過了更年期後，紅斑狼瘡便會逐漸消失而毋須再服藥。

• 種族：

亞洲人或黑人患紅斑狼瘡的機會較白人為高。

• 紫外線：

曬太陽有機會誘發此病，但當正原因仍有待研究，有可能是紫外線令某些皮膚細胞抗原暴露，刺激起身體的免疫系統，引起發炎反應。

• 藥物：

長期服用一些藥物會可能引發紅斑狼瘡，包括一些抗高血壓藥如肼屈嗪(hydralazine)、抗精神病藥如氯丙嗪(chlorpromazine)或治療肺結核的藥物，不過因藥物而引發的紅斑狼瘡只屬少數。

• 其他因素：

有個別研究指病毒或細菌感染、接觸化學物質及吸煙也有可能引發紅斑狼瘡。

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目前並無確切方法可以預防紅斑狼瘡，不過保持健康的生活模式，盡量避免工作過累，適當地紓緩工作壓力，不要吸煙，對預防慢性疾病都有一定的幫助。

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現時醫學界仍不知道為什麼免疫系統要攻擊自己的身體組織，可能是由遺傳基因及後天因素等多種因素引發。遺傳不是最主要的因素，病人有可能遺傳了容易患上紅斑狼瘡的基因，當他們接觸了後天的誘發因素，例如病毒，便有可能發病。

每位系統性紅斑狼瘡病人的病況都不同，受影響的組織器官亦不同，徵狀可輕可重，可急可慢，有些只會短暫出現，有些卻會一直持續。徵狀也很視乎受紅斑狼瘡影響的部位，以下是常見的徵狀：

• 關節疼痛：

大部分病人都會出現關節疼痛及腫脹，引致關節炎。很多時這是最早出現的病徵，對早期診斷頗為重要。受影響的關節可以包括手指、手腕、肩膊、膝及臗關節等，病人會感到關節非常疼痛、敏感或紅腫。大部分病人的病情會時好時壞，並可能出現晨僵，即早上起床時受影響的關節變得僵硬。一般情況下，因紅斑狼瘡而引發的關節炎很少導致關節變形。

• 皮膚斑疹：
• 鼻樑和兩頰出現紅斑。約40%的病人的最初出現病徵便是臉頰紅斑，但也有些病人於病情發展數月或數年後才出現紅斑。皮疹最初出現於頰部，部分病人皮疹擴闊至鼻樑，形成典型的蝴蝶狀斑。
• 於手背、胸背、頭皮和臉頰上等不同部位出現紫藍色的圓盤狀紅疹，很多時這類病人的病情較輕，其他器官受侵害的機會較少。
• 皮膚出現鱗屑性紅斑，類似平常的銀屑皮膚病。這類病人其他系統的病變不會太嚴重，腎臟受損的機會也較少。
• 極少部分病人可能會出現天疱瘡，皮膚會出現小水泡。

除此之外，病人也有機會出現以下病徵：

• 對紫外線特別敏感，曬太陽後皮膚會出現紅疹
• 疲倦
• 持續低燒，不明原因
• 體重下降或上升
• 口腔或咽喉潰瘍
• 脫髮
• 手指或腳趾遇冷或壓力時會變白色，之後再轉為紫藍色 (雷諾氏現象)
• 呼吸不順
• 胸口疼痛
• 眼乾
• 小便帶隱血
• 腹痛、噁心
• 情緒緊張
• 嚴重頭痛
• 抽搐
• 認知功能受損

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如果發現身體出現不明的紅疹、持續疼痛(尤其是關節)或疲乏等徵狀，應到醫生處檢查。以下的檢驗有助判斷病人是否患上系統性紅斑狼瘡：

• 血全圖檢驗(CBC)：檢驗血色素、白血球和血小板。病人的血色素和白血球有可能會出現過低情況，尤其於病發時。
• 24小時尿液檢驗：以病人24小時內的所有尿液，量度尿蛋白和肌酸酐，以測試腎臟功能，並以顯微鏡觀察尿液內的細胞。
• 腎功能檢驗：包括血鈉、鉀、氯化物、重碳酸鹽、尿素及肌酸酐，尤其以尿素和肌酸酐最重要，如果這兩項的數字高，即表示腎功能衰退。有需要時，病人需進行腎組織檢查。
• 核抗體(ANA)測試：如果呈陽性反應，表示病人的免疫系統正受刺激。接近99%的紅斑狼瘡病人均會出現核抗體，但此核抗體亦會出現於其他風濕病或受感染的病人身上，所以即使檢驗結果呈陽性，亦需進行更多的抗體測試以確診，例如抗雙縷DNA抗體(Anti-ds DNA)或抗磷脂抗體(aPL)。
• 胸肺X光：可觀察肺部是否有發炎或含液體，亦可顯示心臟是否因心胞膜含液體而發大。
• 蛋白質補體水平：補體是血液中一種特別的蛋白質，會以號碼排列，而紅斑狼瘡則多檢驗C3或C4。當病情活躍時，蛋白質補體會減少。

根據美國風濕病學會的指引，如果病人在以下11項徵狀中同時或先後出現至少4項，便可確診為患上系統性紅斑狼瘡。

1. 臉頰紅斑
2. 圓盤狀紅斑
3. 光敏感：曬太陽後皮膚出現異常反應
4. 口腔或咽喉潰瘍
5. 關節炎
6. 漿膜炎：包括心包膜炎或肺膜炎
7. 腎功能障礙：每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細胞性柱體(cellular CASTS)
8. 神經系統病變：出現腦癇 (舊名為顛癎)或精神異常
9. 血液病變：包括溶血性貧血、白血球偏低、淋巴球偏低或血小板偏低
10. 抗核抗體 (ANA)：呈陽性反應
11. 免疫病變：包括抗雙縷DNA抗體(Anti-dsDNA)、抗史密斯抗體 (Anti-Sm Ab) 抗磷脂抗體(aPL)或陽性反應

藥物是目前治療系統性紅斑狼瘡的主要方法，醫生會按病人被侵害的器官部位及嚴重程度去選用藥物，藉此控制病情；另外，針對個別病徵如關節炎等，醫生會建議通過物理治療去幫助紓緩病況。

• 非類固醇消炎藥 (NSAIDs)：

常用於治療關節炎或肋膜炎等症狀較輕的病人，包括naprosyn、布洛芬(Ibuprofen)、舒林酸(Sulindac)、Diclofenac，副作用包括腸胃不適、胃潰瘍、腎及肝功能衰退、頭痛、無菌性腦膜炎、血小板功能異常等。近年有新一代的非類固醇消炎藥環氧酶-2抑制劑(COX II)可供選用，對腸道的副作用少得多，但會增加血管栓塞的危機。

• 抗瘧疾藥物：

最常用的有Hydroxychloroquine，主要是針對系統性紅斑狼瘡病人的關節炎和皮膚紅疹症狀，療效不錯，副作用包括視網膜病變及皮膚敏感。

• 皮質類固醇：

是治療系統性紅斑狼瘡最重要的藥物，能夠減退發炎，改善疲累，外用則可幫助治療皮膚紅疹。當病情嚴重時，如急性狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板偏低時，醫生會考慮使用高劑量的類固醇，如果病情危急，醫生還可能使用大量靜脈注射的類固醇脈衝療法（Methyl-prednisolone pulse Therapy），待病情受控制後，才逐漸減少劑量。

常用的類固醇包括Prednisone 或Prednisolone，它的副作用嚴重，尤其是大劑量及長期服用，因此必須按照醫生的指示服用。副作用包括水分和鹽份積存體內、消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆症、骨頭缺血壞死、免疫力下降、抑壓腎上腺素分泌、白內障、心絞痛、心律不正常等。

• 免疫抑制藥物及生物製劑：

當病情非常嚴重，而高劑量口服類固醇也無法改善病情時，醫生會考慮使用此類藥物，藉著抑制免疫系統，以達到控制紅斑狼瘡的效果。較常用的藥物有硫唑嘌呤 (Azathioprine)、環孢素(Cyclosporin A)和環磷醯胺 (Cyclophosphamide，簡稱CTX)，很多時是與類固醇一起服用，藉此減低藥份。雖然有效，但由於環磷醯胺本身是一種毒性高的抗癌藥，會產生很多副作用，包括增加感染機會、抑制骨髓、貧血、白血球低、脫髮、肝受損、出血性膀胱炎、腫瘤及死亡。

近年開始採用新一代免疫抑制藥霉酚酸酯 (Mycophenolate Mofetil，簡稱MMF) 以代替環磷醯胺，結合類固醇一起使用，成功率跟過往使用環磷醯胺類似，尤其有助治療狼瘡性腎炎及有效預防腎衰竭，而副作用卻較環磷醯胺少很多。這是由於它只會選擇性地對T、B淋巴細胞產生抑制作用，不會對其他非淋巴細胞產生毒性，因而大幅減低了副作用。

對傳統免疫抑制藥沒良好反應的病人可嘗試採用近年研發的生物製劑，部分病情較嚴重的病人用後效果不錯。其中一種是Rituxtimab，可透過抑制淋巴系統中的B細胞活動，阻止釋放不正常抗體，減少免疫系統的自我攻擊。Belimumab是另一種針對B細胞活躍的生物製劑，能減少抗雙縷DNA抗體，改善病徵，減少病發。

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系統性紅斑狼瘡會引發嚴重併發症，影響全身功能，包括：

• 腎衰竭：

腎臟可說是在華人最易受紅斑狼瘡攻擊的器官，大約三之二以上的紅斑狼瘡病人會患上不同程度的狼瘡性腎炎，甚至導致腎衰竭而死亡，因此病人要定期檢驗尿液及肌酸酐以監察腎功能。

• 中樞神經系統：

紅斑狼瘡病人可能出現頭痛、幻覺、抽搐神經線發炎或脊髓引致痲痺或肢體無力。

• 血及血管疾病：

紅斑狼瘡會引起與血液有關的問題，例如貧血、出血或出現血塊，也有機會引致血管炎，令血管變窄或阻塞，甚至引致死亡。

• 胞膜炎反間質性肺炎：

紅斑狼瘡可能會侵害肺部，引致胸膜炎，令病人呼吸時感到痛楚；另外病人也有機會出現非感染性肺炎。

• 心臟病發：

紅斑狼瘡會侵害心肌、動脈或心包，引致心肌炎、心內膜炎、冠心病及心包炎，增加心臟病發的危機。

• 容易受感染：

紅斑狼瘡病人特別容易受感染，這與疾病本身及治療所用的藥物有關，令病人的免疫系統特別脆弱。最常見的感染包括尿道感染、呼吸道感染、沙門氏菌感染、皰疹及帶狀皰疹等，較嚴重的則有肺炎，往往會導致病人死亡。

• 引發癌症：

紅斑狼瘡病人有較高機會患上癌症，尤其是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin\'s lymphoma)，以免疫抑制藥物進行治療也可能會增加患癌機會。

• 骨骼組織壞死：

紅斑狼瘡本身或以高劑量的類固醇進行治療都有機會令供給骨骼的血流減少，引致股骨頭缺血性壞死(avascular necrosis)，其中以髖關節最常受影響。

• 導致流產：

懷孕有可能令紅斑狼瘡惡化，也有可能令孕婦出現高血壓(妊娠毒血症preeclampsia)，增加早產甚至是流產的風險。如果病人計劃懷孕，應與醫生詳細討論，待病情受控時才懷孕，並於懷孕期間及分娩後額外小心跟進。

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系統性紅斑狼瘡是一個慢性疾病，病人應耐心地依照醫生的指示服藥，不應因初期療效不明顯或藥物出現副作用而自行停藥，不妨多與醫生商量，了解療程的利弊，以增加自己對治療的信心。

病人除了要定期覆診及檢驗，讓醫生跟進病情進展外，亦應小心照顧自己，尤其需注意一些容易發病的誘因，改善生活習慣，以減低病發機會。

1. 保持足夠休息

紅斑狼瘡病人經常會覺得異常疲倦，尤其是病情活躍時，因此病人應爭取充分的休息，除了晚上有充足睡眠外，午飯後也不妨小睡片刻。

2. 適當紓緩壓力

過度的工作及生活壓力，有可能令紅斑狼瘡復發。病人應適當調節生活步伐，嘗試以不同的方法去紓緩壓力，例如向家人及朋友傾訴，參加有益身心的康樂活動，學習各種適合自己的鬆弛方法等。

3. 參加病友自助組織

參加病友自助組織的講座及活動，可以增加對紅斑狼瘡的認識，學習自我護理及掌握最新資訊，並可從中結交病友，互相分享及勉勵，對心理及情緒肯定會有一定的支持。

4. 做足防曬功夫

紫外光有機會令紅斑狼瘡病發，因此病人必須做足防曬功夫。如果要到戶外，在外出的半小時或一小時前塗上太陽油(SPF 15或以上)，並盡量穿上有助防曬的衣物，例如戴帽、穿長袖衣物及長褲，或以太陽傘遮擋陽光。紫外線在上午10時至下午4時之間最強烈，最好避免這段時間逗留戶外。

即使在室內工作，由於室內的光管甚至影印機的強光也會釋放紫外光，同樣有機會激發紅斑狼瘡，因此亦應塗上太陽油；另外要避免坐近窗邊，因為玻璃不能阻擋紫外光。如果要游泳，應首選室內泳池，每兩小時塗一次太陽油。

5. 小心護理皮膚

由於系統性紅斑狼瘡往往會對皮膚造成影響，因此病人應特別注意皮膚的護理。包括：

- 經常保持皮膚乾爽，避免出汗。

- 不妨考慮選用嬰兒肥皂和洗頭水，可以減少對皮膚的刺激。

- 洗澡後要塗上潤膚油以補充水份。

- 選用較少化學成分及沒有加入香料的潤膚產品。

6. 持恒常的運動

進行適當運動，可以增加活動能力，改善身體機能，減少關節疼痛，預防因紅斑狼瘡引發的心臟病及骨質疏鬆等，並且能紓緩情緒及壓力。不同方式的運動能達致不同的功效，例如伸展運動可提高身體的柔韌性、促進血液循環，防止肌腱萎縮；帶氧運動如游泳或踏單車，可改善心肺功能，減少脂肪積聚；負重運動如踏步操、舉啞呤及太極等，則可以幫助強化骨骼和肌肉，紓緩關節疼痛，並可預防骨質疏鬆。

無論進行哪類運動，開始前不妨先諮詢醫生，討論哪種運動較適合自己，並要量力而為，不能操之過急。

7. 注意飲食健康

飲食以清淡為主，但要注意保持均衡營養，多吃蔬果及全穀類食物，勿攝取過量鹽及糖分。由於病人需長期服用類固醇，有機會增加出現骨質疏鬆的危機，因此要特別注意鈣質的吸收，不妨多吃牛奶、小魚乾、深綠色蔬菜、乳酪等含豐富鈣質的食物。

8. 注意避孕方法

紅斑狼瘡病人不宜使用口服避孕藥來避孕，因有機會令病情惡化。想避孕的話，可使用子宮環、只含黃體素的避孕藥又或安全套。個別情況下，病人可考慮進行絕育手術。

9. 不要吸煙

戒煙除了可以避免香煙中的化學物質激發病情外，亦可避免進一步損害受紅斑狼瘡侵害的心臟組織及血管。

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